Phát biểu nào sau đây về aminolevulinate synthase (ALA synthase) là đúng?
Hãy suy nghĩ và trả lời câu hỏi trước khi xem đáp án
Lời giải:
Báo saiCon đường sinh tổng hợp haem bắt đầu với glycine và succinyl-CoA tạo thành axit aminolevulinic (ALA) bằng cách sử dụng aminolevulinate synthase (ALA synthase) trong ma trận ty thể. Đây là bước cam kết trong quá trình tổng hợp porphyrin. Hai phân tử ALA ngưng tụ để tạo thành porphobilinogen cuối cùng tạo ra haem thông qua quá trình tổng hợp protoporphyrin. Khi các loại thuốc như thuốc an thần được dùng cho bệnh nhân, quá trình tổng hợp cytochrom P450 ở gan cần thiết cho quá trình chuyển hóa của chúng sẽ tăng lên. Quá trình tổng hợp ALA synthase cũng tăng lên để đáp ứng nhu cầu về haem. Những người mắc chứng rối loạn chuyển hóa porphyrin cấp tính không thể xử lý việc cung cấp ALA tăng lên do thiếu hụt một loại enzyme của con đường sinh tổng hợp. Điều này dẫn đến việc tích lũy các chất chuyển hóa trước đó là ALA và porphobilinogen. Các triệu chứng của bệnh có liên quan đến điều này.