Cách dùng ICL670: Liều 20mg/kg/ngày tương đương với liều … mg/kg/ngày:

Kefler, một loại thuốc thải sắt, có thể trở nên kém hiệu quả ở bệnh nhân thalassemia thể nặng sau một thời gian điều trị. Dựa trên các nghiên cứu và kinh nghiệm lâm sàng, tình trạng này thường xảy ra khi bệnh nhân đã điều trị trung bình từ 3-5 năm trở lên. Do đó, đáp án C là chính xác nhất.

Deferoxamine là thuốc được sử dụng đầu tiên để thải sắt, sau đó là Deferiprone và cuối cùng là ICL670 (Deferasirox). Do đó, thứ tự xuất hiện từ gần đây nhất là 3 – 2 – 1.

Để chẩn đoán ứ sắt, có 3 xét nghiệm chính thường được sử dụng:

1. Ferritin huyết thanh: Đo lượng ferritin, một protein lưu trữ sắt trong cơ thể. Mức ferritin cao có thể chỉ ra tình trạng ứ sắt.
2. Độ bão hòa Transferrin (Transferrin Saturation): Đo tỷ lệ sắt gắn với transferrin, protein vận chuyển sắt trong máu. Độ bão hòa transferrin cao cho thấy lượng sắt trong máu cao hơn khả năng vận chuyển của transferrin, gợi ý ứ sắt.
3. Sinh thiết gan (định lượng sắt trong gan): Đây là xét nghiệm xâm lấn nhất, nhưng cung cấp thông tin chính xác nhất về lượng sắt tích tụ trong gan. Nó thường được sử dụng khi các xét nghiệm khác không đủ để chẩn đoán hoặc đánh giá mức độ nghiêm trọng của tình trạng ứ sắt.

Do đó, đáp án đúng là A. 3

Xét nghiệm sinh thiết gan được sử dụng để đánh giá trực tiếp mức độ tổn thương tại các mô bị nhiễm sắt. Các xét nghiệm khác như định lượng sắt huyết thanh, ferritin huyết thanh và khả năng gắn sắt với transferrin cho biết thông tin về lượng sắt trong máu và khả năng vận chuyển sắt, nhưng không thể đánh giá trực tiếp tổn thương mô.

Nhuộm Perls là một kỹ thuật được sử dụng để phát hiện sắt (dưới dạng ferric iron - Fe3+) trong các mẫu mô, đặc biệt là trong tủy xương. Mục đích chính của nhuộm Perls là đánh giá tình trạng dự trữ sắt trong tủy xương, giúp chẩn đoán các bệnh lý liên quan đến thiếu máu do thiếu sắt, thừa sắt hoặc các rối loạn chuyển hóa sắt khác.

Phương án A đúng vì nhuộm Perls giúp đánh giá trực tiếp lượng sắt dự trữ trong tủy xương.

Phương án B sai vì nhuộm Perls thường không được sử dụng để đánh giá khả năng dự trữ sắt ở gan. Các phương pháp khác như sinh thiết gan và nhuộm đặc biệt cho gan sẽ phù hợp hơn.

Phương án C sai vì nhuộm Perls không đánh giá nồng độ sắt huyết thanh. Nồng độ sắt huyết thanh được đo bằng các xét nghiệm hóa sinh máu thông thường.

Phương án D sai vì nhuộm Perls không đánh giá khả năng gắn sắt với transferrin. Khả năng này được đánh giá bằng các xét nghiệm transferrin và độ bão hòa transferrin.